发作性嗜睡病1型（NT1）和2型（NT2）是两种罕见的神经系统疾病。NT1人群中患病率约为0.026%~0.05%，临床表现有白天过度嗜睡（EDS），是其主要和常见的症状；猝倒，定义为由情绪诱发的一个突然的肌力减退，也是这个病的示病症状；病人还可表现有动眼睡眠期（REM）失调（入睡前或觉醒前幻觉和睡眠瘫痪）以及断续的夜间睡眠。NT2是另一种中枢性嗜睡症，具有NT1除了猝倒外的临床症状。
NT1的病理生理学机制已经很清楚，由下丘脑分泌素（Hcrt）神经元选择性破坏引起，高度怀疑是自身免疫过程。而对于NT2的病因知之甚少。NT1通常稳定，EDS和猝倒的严重性会随着年龄增加而改善，而夜间睡眠质量会恶化。NT2则高度可变，一些病人症状可能会自发性改善甚至消失，一些可能会发展为有猝倒，然后被重新考虑为NT1。
在发作性嗜睡病治疗方面，目前只是对症治疗，NT1至少在成人需要终身治疗，推荐的NT2的治疗方案与NT1相同（除了猝倒）。主要有三类药物：针对EDS的兴奋剂，针对猝倒的抗抑郁药物，针对两者的羟丁酸钠。本文正是Barateau等人对该病各类治疗方案的一个综述，文章发表在CurrentTreatmentOptionsinNeurology杂志。
白天过度嗜睡（EDS）
1.一线治疗方案
a.莫达非尼（Modafinil）100~400mg/天
欧洲药品管理局（EMA）和美国食品药品管理局（FDA）已批准莫达非尼用于治疗NT1和NT2的EDS，其性已被数个一级循证研究所证实。莫达非尼可能会增加细胞外多巴胺浓度，但是确切的作用机制还不清楚。
一般起始剂量为200mg/天：早晨空腹时100mg，中午时100mg。2~4小时达大浓度。在反应不充分时，莫达非尼可以逐渐增加到200mg，2次。
莫达非尼一般耐受性良好，表1列了一些常见的副作用。必须告知口服避孕药的育龄妇女，莫达非尼会降低避孕的效率。应使用其他避孕方法或增加炔雌醇的用量到50μg/天。莫达非尼普遍用于儿童嗜睡症，但还没有该人群的随机试验。
b.阿莫达非尼（Armodafinil）100~250mg/天
阿莫达非尼是莫达非尼的R-对映体，早晨时顿服（大剂量250mg/天）。在欧洲未批准使用。
c.羟丁酸钠（Sodiumoxybate）4.5~9g/天
羟丁酸钠（SXB）批准用于成人EDS和猝倒，也建议用于对紊乱的夜间睡眠、临睡幻觉和睡眠瘫痪的治疗。羟丁酸钠可作为一线治疗药物，特别是存在相关症状时（频繁的猝倒、紊乱夜间睡眠、睡眠瘫痪和幻觉）。
起始剂量为4.5g/天，分2次等剂量在睡前和半夜（睡后2.5~4小时）服用。剂量可增加到6g/天，大剂量9g/天。治疗后4~8周可达大疗效。主要副作用见表1。
2.二线治疗方案
a.莫达非尼（Modafinil）400~600mg/天
尽管莫达非尼批准的大剂量为400mg/天，但一些患者可以很好地耐受直到600mg/天，同时有很好的疗效。因此推荐顽固EDS可用此剂量，当效益风险比仍是有利时。
b.哌甲酯（Methylphenidate）10~60mg/天
哌甲酯被广泛用于治疗EDS，当莫达非尼无效时。其阻断单胺类，主要是多巴胺再摄取。作用时间短，缓释剂能延长作用时间。主要副作用见表1。
c.Pitolisant18~36mg/天
Pitolisant是一种新型促醒剂，它作为一种选择性组胺H3受体反向激动剂起作用，激活组胺神经元。它在治疗EDS上的性已经证实，且有好的耐受性（副作用见表1）。在早上顿服，起始剂量9mg，大剂量36mg。
3.耐药性EDS
a.联合策略
有研究表明羟丁酸钠和莫达非尼同时服用果，且能很好耐受。两种兴奋剂联合使用改善EDS并没有被系统地评估。应谨慎使用，因为有潜在的增加心血管副作用的风险。
b.安非他命（Amphetamines）和马吲哚（mazindol）
安非他命的性受到潜在的滥用风险和心血管副作用的限制。所以，即使他们且比其他药更便宜，但只作为三线治疗。推荐起始剂量5mg/天，直到大60mg/天。马吲哚是一种治疗EDS的三线兴奋剂，1~4mg/天。其阻断多巴胺和去甲肾上腺素的再摄取。
4.非药物策略
医生需要教育病人在开车或其他潜在的危险情况在工作时EDS的风险。强烈推荐一个好的睡眠习惯，病人应避免睡眠剥夺并保持良好的夜间作息。午间小憩可以减少白天嗜睡，但长时间的午睡（＞30min）会影响夜间睡眠。
许多病人也会额外使用咖啡因或能量饮料。咖啡因能在睡眠不足时提高精神运动警觉，但没有研究评估其在嗜睡症上的影响，剂量过大会产生不良反应，如恶心、紧张或腹泻。
猝倒
猝倒的药物治疗基于猝倒的严重性、强度、频率和功能障碍。根据我们的经验，推荐一旦EDS得到充足改善考虑治疗猝倒，除非病人猝倒很严重。EDS的改善有时会减少猝倒的频率。一些兴奋剂，如马吲哚，安非他命和Pitolisant也有一些抗猝倒作用。
在进行抗猝倒治疗选择时，夜间睡眠质量和一些其他并存的疾病如肥胖、睡眠呼吸暂停或抑郁症状也必须考虑。目前并没有满意的行为策略。
